Prionit - nimi tulee ”proteiinipitoisesta tarttuvasta hiukkasesta” - olivat suuria uutisia 1980-luvulla, kun kävi selväksi, että nämä proteiinit aiheuttivat sairauden. Mutta yli 30 vuotta sen jälkeen kun ne löydettiin, selvitämme ne edelleen.
Asiaan liittyvä sisältö
- Voisiko välkyvät valot auttaa Alzheimerin tautia?
- Lääketieteelliset instrumentit levittivät tappavan aivosairauden leikkauspotilaille
- Aivoa syövät varit voivat auttaa leviämään prionisairauksia
Amerikkalainen biologi Stanley B. Prusiner sai tänä päivänä vuonna 1997 Nobelin lääketieteellisen palkinnon prionien löytämisestä, "täysin uudesta taudin aiheuttajien tekijälajista" Nobel-komitean sanojen mukaan. Mutta vaikka Prusinerin työ alkoi vuonna 1972, vuoteen 2017 mennessä meillä on vain sellainen ymmärrys prioneista.
Olet todennäköisesti kuullut näistä tarttuvista proteiineista aivosairauksien, kuten hullun lehmän taudin (tekninen nimi: naudan spongiforminen enkefalopatia) yhteydessä. Ihmiset voivat saada myös prionisairauksia, kuten Creutzfeldt-Jacobin taudin ja harvinaisen Kurun, jota välitti Fore-ihmisten tapana syödä kuolleitaan osana hautausrituaaleja. Nämä sairaudet, joita kutsutaan yleisesti tarttuviksi spongiformisiksi enkefalopatioiksi, ovat vain prionikuvan parhaiten ymmärrettävä osa.
"Prionit ovat vääristyneitä versioita normaaleista proteiineista, joita löytyy ihmisen ja eläimen aivoista ja muista kudoksista", selittää Colorado State Universityn Prion Research Center. "Nämä vääristyneet (väärin laskostetut) proteiinit vahingoittavat aivosoluja, mikä johtaa kuolemaan johtaviin dementioihin, jotka ovat samanlaisia kuin ihmisen Alzheimerin ja Parkinsonin taudit."
Kun aivojen normaalit proteiinit vääristyvät jostain syystä, jota ei täysin ymmärretä, "ne muuttuvat tarttuviksi taudinaiheuttajiksi, jotka rekrytoivat kaikki muut prionit, joiden kanssa he ovat kosketuksissa, ryhtyen ryhmiin ryhmiin, jotka vahingoittavat muita soluja ja aiheuttavat lopulta aivot itsensä rikkoutumaan. alaspäin ”, kirjoittaa Fiona MacDonald ScienceAlertille .
"... Teknisesti ottaen proteiinien ei pitäisi kyetä saastuttamaan muita proteiineja - he eivät olekaan hengissä - ja tiedemiehet eivät ole koskaan kyenneet selittämään prionien käyttäytymistä - joten heidän maineensa outoimpina molekyyleinä koskaan, " hän kirjoittaa.
Prionien lisäksi, että ne eivät ole elossa (eivätkä sisällä DNA: ta), ne voivat selviytyä keitetyksi, käsitellä desinfiointiaineilla ja voivat silti tartuttaa muita aivoja vuosia sen jälkeen, kun ne on siirretty skalpeliin tai muuhun työkaluun.
Yritämme edelleen selvittää, kuinka normaalit proteiinit taittuvat priooneiksi ja mikä aiheuttaa heille niin, vaikka viime vuosina on tapahtunut useita edistysaskelia. Niistä Alzheimerin ja Parkinsonin taudit on äskettäin ollut yhteydessä priooniin. Tutkijat ovat ehdottaneet, että nämä aivosairaudet johtuvat samanlaisesta proteiinien laskostumisesta, ja on ehdotettu, että niitä pitäisi kutsua ”prionoidisiksi” sairauksiksi - samanlaisia TSE: lle, mutta eivät tarttuvia (joista tiedämme.)
Nykyään prionien tutkiminen on kiehtova lääketieteen haara, mutta se, että joku löysi prioneja ollenkaan, on aika hämmästyttävää. Kun Prusiner aloitti työt heidän kanssaan, oli todettu, että Creutzfeldt-Jakob, kuru ja scrapie-niminen lammastauti voivat tarttua tartunnan saaneilla aivoilla, mutta kukaan ei tiennyt, mikä sen aiheutti. Kesti kymmenen vuotta, kun hän eristi yhden proteiinin, joka näytti olevan syyllinen; sitten kaikenlaisen tieteellisen konsensuksen saavuttaminen kesti vielä kauemmin. Prusiner on nyt San Franciscon Kalifornian yliopiston neurogeneratiivisten sairauksien instituutin johtaja. Hän on jatkanut prionisairauksien tutkimusta.
